Türkiye’de Bir Üniversite Hastanesindeki Çocukluk Çağı PFAPA Sendromu Vakaları: 10 Yıllık Analiz

Aim: Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome is characterized by recurrent fever attacks every 3-6 weeks lasting 3-6 days, associated with at least one of the three main symptoms. This study aimed to evaluate the demographic, clinical features, laboratory findings, and effectiveness of the applied treatment in patients with PFAPA syndrome. Materials and Methods: A total of 73 patients diagnosed with PFAPA syndrome, aged between 0-18 years, who presented to Sivas Cumhuriyet University Hospital Pediatric Outpatient Clinic between 01.01.2012 and 31.12.2022, were included in this study. Demographic data such as age, gender, symptoms, laboratory findings, treatment and efficacy of the treatment were analysed. Results: Out of the 73 patients, 34 (46.6%) were female and 39 (53.4%) were male. The mean and median age at diagnosis were 3.85±1.47 years and 3.30 (1.1-7.5) years, respectively. The most common presenting complaint was fever. Fever was present in 64 (87.6%) of the 73 patients. Pharyngitis was observed in 56 (76.7%) patients, cervical adenitis in 26 (35.6%), cryptic tonsillitis in 12 (16.5%), and aphthous stomatitis in 15 (20.6%). Leukopenia and neutropenia were not detected in patients at the time of diagnosis. Neutrophilia was observed in 59 (80.8%) patients, and leukocytosis in 64 (87.7%) patients. Prior to treatment, CRP levels were found to be higher than the reference value of 8 mg/L in all patients. Prior to treatment, ESR values were within normal range (lower than 20 mm/h) in 10 (13.7%) patients and higher than 20 mm/h in 63 (86.3%) patients. Tonsillectomy was performed in 10 (13.7%) of 73 patients. Discussion and Conclusion: The possibility of PFAPA syndrome should be considered in the differential diagnosis of patients younger than 5 years of age who present with recurrent episodes of fever and tonsillitis and whose fever does not decrease despite antibiotic treatment. In this way, early diagnosis can be made, unnecessary antibiotic use can be avoided and thus unnecessary investigations, treatment and hospitalisations can be prevented.

Amaç: Ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu , üç ana belirtiden en az biriyle ilişkili, her 3-6 haftada bir tekrarlayan, 3-6 gün süren ateş atakları ile karakterizedir. Bu çalışmada, PFAPA sendromu hastalığının demografik, klinik özellikleri,laboratuvar bulguları ve uygulanan tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Hastahanesi Pediatri Polikliniğine 01.01.2012-31.12.2022 tarihleri arasında başvuran 0-18 yaş grubu hastalardan PFAPA Sendromu tanısı alan 73 hasta dahil edildi. Çalışmaya dahil edilecek hastalarda yaş, cinsiyet gibi demografik verileri, semptomlar, laboratuvar bulguları, uygulanan tedavi ve tedavinin etkinliği incelendi. Bulgular: Yetmiş üç hastanın 34’ü (%46,6) kız , 39’u (%53,4) erkekti. Ortalama ve medyan tanı yaşı ise sırasıyla 3,85±1,47 yıl ve 3,30 (1,1–7,5) yıldı. En yaygın başvuru şikayeti ateş idi. 73 hastadan 64’ünde (%87,6) ateş şikayeti mevcuttu. Hastaların 56’sında (%76,7) farenjit, 26’sında (%35,6) servikal lenfadenit, 12’sinde (%16,5) kriptik tonsilit, 15’inde (%20,6) aftöz stomatit mevcuttu. Tanı anında hastalarda lökopeni ve nötropeni saptanmadı. Nötrofil yüksekliği 59 (%80,8) hastada ve lökositoz 64 (%87,7) hastada görüldü. Tedavi öncesi tüm hastaların CRP değeri referans değeri olan 8 mg/L’den yüksek bulundu. Tedavi öncesi ESH değeri hastaların 10 (% 13,7)’unda normal değerlerde (20 mm/h’den düşük), 63 (% 86,3) hastada ise 20 mm/h’den yüksekti. 73 hastadan 10’una (%13,7) tonsillektomi uygulandı. Tartışma ve Sonuç: Tekrarlayan ateş ve tonsilit atakları ile getirilen, antibiyotik tedavisine rağmen ateşi düşmeyen 5 yaşından küçük hastalarda ayırıcı tanıda PFAPA sendromu olasılığı göz önünde bulundurulmalıdır. Bu sayede erken tanı konabilir, gereksiz antibiyotik kullanımından kaçınılabilir ve böylelikle gereksiz tetkik, tedavi ve hastaneye yatışların önüne geçilebilir.