Hereditary angioedema type ΙΙ; report of a case

Abstract

Hereditary Angioedema is a hereditary disease caused by deficiency or loss of C1 inhibitor (C1-INH), with an autosomal dominant inheritance pattern and which may be potentially life threatening. The prevalence of the disease is considerably low. In this case report, a 31 years old woman who has applied to the hospital with an angioedema attack after odontotherapy and who had angioedema attacks for many years with abdominal symptoms in the forefront and as a consequence to whom laparotomy was applied 3 times, is discussed together with literature. Hereditary Angioedema must certainly be considered for patients who apply to hospital with localized angioedema and especially with symptoms relating to upper airway tract and treatment strategy must be determined urgently, because delay in treatment increases morbidity and affects life quality.

Keywords: Hereditary, angioedema, type ΙΙ

Özet

Herediter Anjioödem, C1 İnhibitör (C1-INH) fonksiyon kaybı veya eksikliği ile ortaya çıkan, otozomal dominant geçişli ve potansiyel olarak yaşamı tehdit edebilen kalıtsal bir hastalıktır. Hastalığın prevelansı oldukça düşüktür. Bu olgu sunumunda uzun yıllardır abdominal semptomların ön planda olduğu, anjioödem atakları geçiren ve bu nedenle 3 kez laparotomi uygulanan, diş tedavisi sonrası anjioödem atağı ile başvuran 31 yaşında kadın hasta literatür eşliğinde tartışıldı. Lokalize anjioödemle ve özellikle üst havayolunu ilgilendiren semptomlarla başvuran hastalarda herediter anjioödem mutlaka akılda bulundurulmalı, acil tedavi stratejisi belirlenmelidir. Çünkü tedavideki gecikme morbiditeyi arttırır ve yaşam kalitesini olumsuz etkiler.

Anahtar sözcükler: Herediter, anjioödem, tip ΙΙ

Herediter Anjioödem, C1 İnhibitör (C1-INH) fonksiyon kaybı veya eksikliği ile ortaya çıkan, otozomal dominant geçişli ve potansiyel olarak yaşamı tehdit edebilen kalıtsal bir hastalıktır. Hastalığın prevelansı oldukça düşüktür. Bu olgu sunumunda uzun yıllardır abdominal semptomların ön planda olduğu, anjioödem atakları geçiren ve bu nedenle 3 kez laparotomi uygulanan, diş tedavisi sonrası anjioödem atağı ile başvuran 31 yaşında kadın hasta literatür eşliğinde tartışıldı. Lokalize anjioödemle ve özellikle üst havayolunu ilgilendiren semptomlarla başvuran hastalarda herediter anjioödem mutlaka akılda bulundurulmalı, acil tedavi stratejisi belirlenmelidir. Çünkü tedavideki gecikme morbiditeyi arttırır ve yaşam kalitesini olumsuz etkiler