Congenital bilateral perisylvian syndrome as a rare clinicoradiological entity: a case report
Abstract
Abstract
Congenital bilateral perisylvian syndrome (CBPS) is a recently described syndrome that includes developmental delay, variable cognitive deficits, prominent cortical pseudobulbar symptoms, and variable pyramidal signs. Seizures are common, and imaging studies are characteristic examinations. The underlying pathology is polymicrogyria. Polymicrogyria may have a focal or regional distribution or involve the whole cortical mantle. Females are affected more often than males. The sylvian fissures often extend more vertically at their posterior extent into the parietal lobes. The abnormality is usually symmetric. In this paper, we present a case of CBPS, and discuss the clinical and radiologic characteristics of this rare condition.
Keywords: Perisylvian polymicrogyria, developmental abnormalities, magnetic resonance imaging
Özet
Konjenital bilateral perisilviyan sendrom (KBPS), gelişme geriliği, değişik bilişsel bozukluklar, belirgin kortikal psödobulber semptomlar ve piramidal bulgular ile karakterize, son yıllarda tanımlanmış bir durumdur. Nöbet sık görülen bir bulgu olup görüntüleme çalışmaları karakteristiktir. Altta yatan patoloji, polimikrogiridir. Polimikrogiri, fokal veya bölgesel dağılım gösterebilir veya tüm kortikal mantoyu etkileyebilir. Kadınlar, erkeklerden daha sık etkilenmektedir. Silviyan fissürler daha vertikal seyirli olarak pariyetal loblara doğru uzanmaktadır. Anomali sıklıkla simetriktir. Bu yazıda, KBPS’li bir olguyu klinik ve radyolojik özelliklerini tartışarak ortaya koyuyoruz.
Anahtar sözcükler: Perisilviyan polimikrogiri, gelişimsel anomaliler, manyetik rezonans görüntüleme
Keywords
Kaynakça
- Kuzniecky R, Andermann F, Tampieri D, Melanson D, Olivier A, Leppik I. Bilateral central macrogyria: epilepsy, pseudobulbar palsy and mental retardation-a recognizable neuronal migration disorder. Ann Neurol 1989; 25: 547–54.
- Kuzniecky R, Andermann F, Guerrini R. Congenital bilateral perisylvian syndrome: study of 31 patients. Lancet 1993; 341: 608–12.
- Gropman AL, Barkovich AJ, Vezina LG, Conry JA, Dubovsky EC, Packer RJ. Pediatric Congenital bilateral perisylvian syndrome: Clinical and MRI features in 12 Patients. Neuropediatrics 1997; 28: 198–203.
- Barkovich AJ, Kjos BO. Nonlissencephalic cortical dysplasias: correlation of imaging findings with clinical deficits. Am J Neuroradiol. 1992; 13: 95-103.
- Guerrini R. Polymicrogyria and epilepsy. In: Spreafico R, Avanzini G, Andermann F, eds. Abnormal cortical development and epilepsy. London: John Libbey, 1999; p.191– 201.
- Hattori H, Higuchi Y, Maihara T, Jung EY, Furusho K, Asato R. Congenital bilateral perisylvian syndrome: first report in a Japanese patient. Jpn J Hum Genet 1996; 41: 1189–92.
- Harding B, Copp AJ. Malformations. In: Graham DI, Lantos PL (eds). Greenfield’s Neuropathology 6th edn. London, Sidney, Auckland: Arnold, 1997: p.397–533.
- Sztriha L, Nork M. Bilateral symmetrical frontoparietal polymicrogyria. Eur J Pediatr Neurol 2002; 6: 229–32.
Ayrıntılar
Birincil Dil
İngilizce
Konular
-
Bölüm
-
Yayımlanma Tarihi
11 Mart 2010
Gönderilme Tarihi
9 Nisan 2009
Kabul Tarihi
-
Yayımlandığı Sayı
Yıl 2010 Cilt: 32 Sayı: 1